CAS番号141-82-2のマロン酸（プロパン二酸）は、重要な工業用化学物質であるだけでなく、生化学およびヒト代謝においても大きな重要性を持っています。その構造はコハク酸と類似しており、生体経路における競合阻害の古典的な例として機能し、細胞呼吸および代謝障害に関する洞察を提供します。これらの文脈におけるマロン酸の研究は活発な研究分野であり、様々な診断用途でその存在が監視されています。

細胞呼吸において、マロン酸は電子伝達系における酵素コハク酸デヒドロゲナーゼ（複合体II）を阻害することが知られています。この阻害は、マロン酸の構造がこの酵素の天然基質であるコハク酸と類似しているために起こります。マロン酸はコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に結合しますが、脱水素化されないため、通常の代謝プロセスを効果的にブロックします。この競合阻害は、細胞エネルギー生産の効率を低下させる可能性があります。このメカニズムの理解は、この重要な酵素の構造と機能の解明に不可欠でした。

阻害剤としての役割を超えて、マロン酸はヒト代謝における中間体でもあります。脂肪酸生合成に関与しており、その誘導体であるマロニルCoAは主要な前駆体です。マロン酸は多くの果物や野菜に天然に存在するため、ヒトの食事の成分です。血液や尿などの生体サンプル中のマロン酸レベルを監視することは、特に複合マロン酸およびメチルマロン酸尿症（CMAMMA）やマロニルCoAデカルボキシラーゼ欠損症などの代謝障害に関連して、診断情報を提供できます。これらの状態では、マロン酸の異常な蓄積が観察されることがあります。

研究者や診断ラボにとって、マロン酸を化学試薬として利用できることは重要です。様々な生体液中のマロン酸の正確な定量により、特定​​の代謝状態の診断と監視が可能になります。その工業用途は広範ですが、阻害剤および代謝中間体としての生物学的意義は、その複雑で多面的な性質を強調しています。マロン酸の生物学的役割に関する継続的な研究は、基本的な生命プロセスを理解し、健康状態を診断する上でのその重要性を裏付けています。