Lizozomal depo hastalıkları (LDH'ler), lüminaller içinde toksik substratların birikmesiyle karakterize edilen nadir genetik durumlar grubunu temsil eder, bu da hücresel disfonksiyona ve hastalığa yol açar. Bu zayıflatıcı durumların yönetiminde en önemli atılımlardan biri, hedeflenmiş terapötik ajanların geliştirilmesidir. Böyle bir ajan olan ve jenerik adı Miglustat (CAS 72599-27-0) ile yaygın olarak bilinen N-Butyldeoxynojirimycin, özellikle Tip I Gaucher hastalığı ve Niemann-Pick hastalığı tip C için temel bir tedavi olarak ortaya çıkmıştır.

Miglustat, güçlü bir glukoserebrosid sentaz inhibitörü olarak işlev görür. Bu enzim, glikosfingolipidlerin (GSL'ler) biyosentezinde kritik öneme sahiptir ve seramide glikoz eklenmesinin ilk adımını katalize eder. Gaucher hastalığı gibi LDH'lerde, glukoserebrosidaz enziminin eksikliği, glukoserebrosidin birikmesine yol açar. Miglustat, daha erken bir aşamada glukoserebrosid sentezini inhibe ederek, substrat azaltma terapisi (SRT) olarak bilinen bir terapötik yaklaşım sağlar. Bu strateji, GSL'lerin hücresel yükünü, bozuk hücresel mekanizmaların yönetebileceği bir seviyeye indirmeyi hedefler, böylece hastalık semptomlarını hafifletir.

Miglustat'ın Tip I Gaucher hastalığının fiziksel belirtilerinin, örneğin büyümüş dalak ve karaciğer ve düşük trombosit sayısı gibi, yönetimindeki etkinliği iyi belgelenmiştir. Oral biyoyararlanımı ve merkezi sinir sistemi dahil çeşitli dokulara ulaşma yeteneği, onu enzim replasman tedavisi (ERT) için uygun aday olmayan hastalar için değerli bir tedavi seçeneği haline getirir. Niemann-Pick hastalığı tip C için Miglustat, kolesterol taşınmasını modüle ederek ve gangliosid birikimini azaltarak nörolojik komplikasyonların ele alınmasında önemli bir rol oynar.

Farmasötik şirketler ve araştırma kurumları için Miglustat'ın tutarlı ve yüksek kaliteli bir tedarikini sağlamak çok önemlidir. Özel bir üretici ve tedarikçi olarak, bu bileşiğin kritik doğasını anlıyoruz. N-Butyldeoxynojirimycin'i (CAS 72599-27-0) olağanüstü saflıkta, tipik olarak %98'in üzerinde sunmaya kararlıyız, bu da onu farmasötik geliştirme ve terapötik uygulamalar için uygun hale getirir. Sağlam üretim süreçlerimiz ve titiz kalite kontrol önlemlerimiz, her partinin en yüksek standartları karşılamasını garanti eder.

Bizi tedarikçiniz olarak seçtiğinizde, sadece bir kimyasal satın almıyorsunuz; sağlık çözümlerini ilerletmeye adanmış güvenilir bir üretici ile ortaklık kuruyorsunuz. Daha büyük farmasötik operasyonların ilaç üretimi için ihtiyaç duyulan miktarları temin etmelerini mümkün kılan toplu siparişler için rekabetçi fiyatlar sunuyoruz. Lojistik uzmanlığımız, proje zaman çizelgelerinizi ve tedarik zinciri bütünlüğünüzü destekleyerek dünya çapında zamanında teslimatı sağlar. Miglustat satın almak istiyorsanız veya Çin'de N-Butyldeoxynojirimycin için güvenilir bir kaynak arıyorsanız, hem araştırma miktarları hem de endüstriyel ölçekli tedarik için başvuracağınız ortağınız biziz. Fiyat teklifi almak ve özel gereksinimlerinizi görüşmek için sizinle iletişime geçmekten memnuniyet duyarız.